Septo-Optik Displazi ve İstemli Lateral Bakış Kısıtlılığı Beraberliği

Ayşe Gül KOÇAK ALTINTAŞ, Gültekin KÖKLÜ

ÖZET

Septum Pellicidum yokluğu, optik sinir ve optik kiazma hipoplazisi, hipotalamik pituiter sistem disfonksiyonlarının beraberliği Septo-optik displazi (SOD) olarak tanımlanmış nadir görülen embriyonel gelişim defektidir. Bu olgu sunumunda MR incelemelerine göre SOD, korpus kallozum yokluğu saptanan, klinik muayenede okulosefalik reflek (OSR) ve vestibulo oküler refleksler (VOR) normal olmasına rağmen istemli göz hareketleri sırasında lateral versiyon abduksiyon kısıtlılığı olan sol gözde minimal ptozisi gözlenen, 3 yaşında bir olgu sunulmuştur. Olgumuz daha önce inmemiş testis nedeniyle ameliyat olmuş ve bir ameliyat daha planlanmaktaydı. Literatürde bilebildiğimiz kadarıyla SOD ile okulosefalik refleksi ve vestibulo oküler refleksi normal olmasına rağmen istemli abduksiyon kısıtlılığı olan bir başka olgu bildirilmemiştir.
Anahtar Kelimeler: Septo-optik displazi, Korpus kallozum yokluğu, 6. sinir paralizisi, Duanne retraksiyon sendromu

Septo-Optic Displasia Combined with Defective Voluntare Lateral Version

SUMMARY

Septo-optic dysplasia (SOD) is a rare embrional developmental defect characterized by the absence of septum pellucidum, hypoplasia of optic nevre and optic chiasma, hypothalamicptuiter dysfunction. In this case report a 3 year-old boy with SOD and absence of corpus collosum diagnosed by MR evaluation, combined with normal oculocefalic reflex and vestibuloocular reflex but defective both voluntare lateral version and abduction and ptosis is presented. Patient underwent operation for undescendent testis and an other operation is planning. As far as we know SOD combined with normal oculocefalic reflex and vestibulo-ocular reflex but defective voluntare abduction did not report before our case.
Key Words: Septo-optic displasia, Absence of corpus collosum, 6th nevre palsy, Duanne retraction syndrome



Geri Dön          Yazdır          Editörün Notu

Rolex Replica Watches Rolex Replica www.megaroelx.com swiss replica watches www.topwatchesmall.com

Mebas Medikal Bas?n Yay?n Ltd. ?ti. ? 2006 Her Hakk? Sakl?d?r. Design by YakamozDizayn

Blancpain Replica Replica Breguet Watches breitling replica Breitling Avenger Replica Breitling Bentley Replica